原发性胆源性胆管炎是一种自身免疫性疾病,肝脏中的小胆管逐渐被破坏。这些导管将被称为胆汁的液体从肝脏输送到肠道,在那里被用来帮助消化脂肪。由于导管受损,胆汁在肝脏中积聚,从而损害肝组织。这可能会导致瘢痕形成和肝功能衰竭,并可能增加患
肝癌的风险。由于原发性胆源性胆管炎的患者人数很少,因此该疾病被认为是“罕见”疾病。
奥贝胆酸中的活性物质奥贝胆酸是胆汁酸(胆汁的主要成分)的改性形式。它主要通过附着在肝脏和肠道中的受体(类法线X受体)上来控制胆汁的产生。通过与这些受体结合,奥贝胆酸减少了肝脏中胆汁的产生,从而防止了胆汁积聚和损害肝组织。