【资讯导读】 原发性骨髓纤维化（Primary myelofibrosis，PMF）简称“骨纤”，是一种罕见的骨髓血液癌，是一组骨髓细胞异常生长的癌症，临床表现为巨脾，外周血可见幼粒、幼红细胞，有泪滴状红
原发性骨髓纤维化（Primary myelofibrosis，PMF）简称“骨纤”，是一种罕见的骨髓血液癌，是一组骨髓细胞异常生长的癌症，临床表现为巨脾，外周血可见幼粒、幼红细胞，有泪滴状红细胞，骨髓穿刺常呈干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓外造血(或称髓外化生）。
本病是一种进展缓慢、病程漫长的疾病，对于无临床症状、病情稳定、可持续数年的患者，可随访观察，不需要特殊治疗。
治疗药物
1、沙利度胺（Thalidomide）
来那度胺和沙利度胺是免疫调节药物和抗血管生成剂，与地塞米松合用，治疗曾接受过至少一种疗法的多发性
骨髓瘤的成年患者。
芦可替尼（ruxolitinib）是JAK 1和2的抑制剂，是中度或高危骨髓纤维化的治疗药物。
4、INREBIC（Fedratinib）菲卓替尼
菲卓替尼（fedratinib）是一种JAK2的抑制剂，用于治疗具有中度－2或高风险的原发或继发性（继发性红细胞增多症或原发性血小板增多症）骨髓纤维化（MF）的成人患者。
5、VONJO(pacritinib)帕瑞替尼
pacritinib是一种口服JAK激酶抑制剂，用于治疗患有中度或高危原发性的成人或继发性（真性红细胞增多症或原发性血小板增多症后）骨髓纤维化。
