【资讯导读】 郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），是一种比较少见的疾病，与白血球的异常增殖有关，它是一组有郎格罕氏细胞为主的组织，细胞在单核巨噬系统中广泛增
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），是一种比较少见的疾病，与白血球的异常增殖有关，它是一组有郎格罕氏细胞为主的组织，细胞在单核巨噬系统中广泛增生浸润为基本病理特征的疾病，这种病症好发于骨骼肺部，肝脏，脾，骨髓，淋巴结，皮肤等部位。
治疗药物
1、强的松（prednisone）
又名泼尼松、去氢可的松。泼尼松具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性。
2、长春花生物碱（Vinca Alkaloid）
长春花生物碱家族包括长春碱(Vinblastine)、长春新碱(Vincristine,Oncovin,VCR)、长春地辛（Vindesine）和长春瑞滨（Vinorelbine）等，主要用于癌症的化疗和免疫抑制剂。
3、VALCHLOR gel（外用氮芥软膏）
氮芥软膏外用（Caryolysine）氮芥是抑制快速增殖细胞的烷化剂。
4、甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX)
甲氨蝶呤（MTX)，为抗叶酸类抗
肿瘤药，是一种化疗药物和免疫系统抑制剂。
5、硫唑嘌呤（Azathioprine)
巯嘌呤的咪唑衍生物，在体内分解为巯嘌呤而起作用。其免疫作用机制与巯嘌呤相同，即具有嘌呤拮抗作用。
6、沙利度胺（Thalomid）
血管生成抑制剂，还通过COX-2途径降低瘤内微血管密度。
7、克拉屈滨(Cladribine)
商品包括Leustatin、Mavenclad等，化学名2-氯脱氧腺苷(2-CdA），作为嘌呤类似物，它是一种合成化学疗法剂。
8、依托泊苷（Etoposide）
9、补骨脂素（Psoralen）
补骨脂素是一种诱变剂，嵌入DNA中并且在暴露于紫外线（UVA）辐射时可以与胸腺嘧啶形成单加合物和共价链间交联（ICL）。
靶向BRAF基因突变（变化）的细胞的激酶抑制剂，正被用于治疗LCH。
靶向BRAF基因突变（变化）的细胞的激酶抑制剂，正被用于治疗LCH。
13、双膦酸盐（Bisphosphonates，BPs）
能与骨质中的羟膦灰石结合，抑制破骨细胞活性，从而抑制骨质吸收治疗，可用于治疗骨的LCH病变并减轻骨痛。
14、维甲酸（ATRA）
维生素类A家族，如维甲酸、异维A酸，可以减缓皮肤中LCH细胞的生长。
15、抗炎药
通常用于减少发烧，肿胀，疼痛和发红的药物。
