法布赞（阿加糖酶-β） Fabrazyme (Agalsidase beta，β-GAL)中文说明书

法布赞（阿加糖酶-β） Fabrazyme (Agalsidase beta，β-GAL)说明书

剂型

• 注射液，冻干粉用于复原
• 5mg /小瓶
• 35mg /小瓶

成人 法布雷病（Fabry Disease） 

• 1mg/kg 静脉注射q2周

儿科 法布雷病（Fabry Disease） 

• <8岁：安全性和有效性尚未确立
• ≥8岁：1 mg/kg静脉注射q2周

不良反应

> 10％

• 输液反应（50-55％）
  • 持续治疗降低频率
  • 心动过缓，潮红，高血压，低血压，周围性水肿，心动过速
  • 寒冷，头晕，疲劳，冷热，头痛，四肢疼痛，感觉异常，发热，嗜睡
  • 腹痛，腹泻，恶心，呕吐
  • 荨麻疹瘙痒
  • 肌痛
  • 胸痛，呼吸困难，鼻塞，喉咙紧绷
• 上呼吸道感染（44％）
• 寒意（43％）
• 头痛（39％）
• 发热（39％）
• 感觉异常（31％）
• 疲劳（24％）
• 头晕（21％）
• 周围水肿（21％）
• 咳嗽（20％）
• 四肢疼痛（19％）
• 下呼吸道感染（18％）
• 背痛（16％）
• 痛苦（16％）
• 肌痛（14％）
• 高血压（14％）
• 感觉冷（11％）

1-10％

• 普鲁特（10％）
• 蜕皮（9％）
• 鼻窦炎（9％）
• 血清肌酐增加（9％）
• 心动过速（9％）
• 呼吸困难（8％）
• 呼吸道充血（8％）
• 耳鸣（8％）
• 焦虑感（6％）
• 灼烧感（6％）
• 抑郁症（6％）
• 下降（6％）
• 咽炎（6％）
• 牙痛（6％）
• 喘息（6％）
• 胸部不适（5％）
• 真菌感染（5％）
• 潮热（5％）
• 耳聋（5％）
• 肌肉痉挛（5％）
• 心室壁增厚（5％）
• 病毒感染（5％）
• 困惑（4％）
• 口干（4％）
• 局部感染（4％）
• 热灼伤（4％）

上市后报告

• 心血管疾病：心搏停止，心力衰竭，心肌梗塞，
• 感染：败血症和肺炎
• 输液相关反应：过敏反应，局部血管性水肿（例如耳廓肿胀，眼部肿胀，吞咽困难，嘴唇肿胀，水肿，咽水肿，面部肿胀，舌头肿胀）和支气管痉挛
• 常见：多汗症，乏力，输液部位反应
• 淋巴管：淋巴结肿大
• 肌肉骨骼：关节痛
• 鼻咽：鼻漏
• 神经系统疾病：脑血管意外，感觉不足，口腔感觉不足
• 眼科：增加流泪
• 肺：呼吸衰竭，缺氧
• 肾功能：肾功能衰竭
• 皮肤病：红斑
• 血管：白细胞碎裂性血管炎

警告事项

禁忌症：对产品或组份过敏

注意事项

观察到威胁生命的过敏反应和严重的过敏反应；如果发生过敏性或严重的过敏反应，请立即停止治疗并开始必要的紧急治疗；服用药物后应立即采取适当的医疗支持措施

在临床试验中，有59％的患者在给药过程中经历了输液相关的反应，其中一些反应很严重。严重反应通常在临床上需要给予抗组胺药，皮质类固醇，静脉输液和/或氧气治疗

在治疗开始后3个月内报告了IgG抗体的发展；有些可能还会产生IgE抗体

输液前1小时服用退热药

患有晚期法布里病的患者的心脏功能可能受损，可能使他们更容易因输注相关反应而出现严重并发症。在给药过程中密切监测心脏功能受损的患者。