【资讯导读】 脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease，ECD)也可以称为埃尔德海姆–切斯特病，是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。该病发病率低，以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官
脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease，ECD)也可以称为埃尔德海姆–切斯特病，是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。该病发病率低，以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征。无特异性临床表现，可以从局部病变到危及生命的器官衰竭。
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂对部分患者有效。
1、干扰素-α
干扰素-α被广泛用于ECD病的治疗，是ECD的一线治疗药物，但是长期使用患者的耐受较差，并且在治疗心脏及CNS受累的ECD中效果较差。
维莫非尼（Vemurafenib)用于治疗ECD，用于治疗EDC的BRAF V600E抑制剂。
3、西罗莫司(rapamycin)+强的松（泼尼松）
mTOR抑制剂西罗莫司又名：雷帕霉素(Rapamycin，RAPA，RPM)及强的松在治疗ECD时能给患者带来的益处。
4、阿那白滞素（Anakinra）
基于ECD免疫的治疗包括IL-1受体拮抗剂阿那白滞素，是通过基因重组技术所产生的人IL-1受体拮抗剂。
5、英夫利昔单抗(Infliximab)+甲氨蝶呤
英夫利昔单抗是一种特异性阻断α
肿瘤坏死因子的人鼠嵌合型单克隆抗体，属于目前可使用的TNF-α阻断药。
6、托珠单抗(Tocilizumab)
IL-6阻滞剂托珠单抗(tocilizumab)临床试验有效。
7、克拉屈滨(Cladribine)
克拉屈滨是一种用于干扰素治疗失败后，活动性的伴有临床意义的贫血、中性粒细胞减少、血小板减少以及疾病相关症状的毛细胞
白血病治疗药物。
