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3种治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的药物

来源：网络收集 收录时间：2021-12-22热度： ℃
【资讯导读】 先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan anemia，DBA）又名Blackfan贫血，是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。
　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan anemia，DBA）又名Blackfan贫血，是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。
 
　　本病由红细胞内源性生成缺陷所致，呈常染色体显性或隐性遗传。绝大多数患儿起病发生于1岁以内，表现为大细胞性贫血、骨髓红系细胞明显减少、发育畸形和肿瘤易感性增高等。
 
　　主要治疗为皮质类固醇和输血，必要时可做脾切除，难治性患者也可考虑造血干细胞移植。
 
先天性纯红细胞再生障碍性贫血
 
　　治疗药物
 
　　1、皮质类固醇药物
 
　　泼尼松（prednisone）
 
　　又名强的松、去氢可的松，这样的药物可以帮助骨髓产生更多的红细胞。
 
　　2、支链氨基酸（BCAAs）补充剂
 
　　蛋白质中的三种常见氨基酸，即亮氨酸、缬氨酸和异亮氨酸的统称支链氨基酸(BCAA)，所以又可称复合支链氨基酸。
 
　　3、Ferriprox（Deferiprone）去铁酮
 
　　去铁酮（Deferiprone）是口服活性铁螯合剂，用于不合适应用去铁胺治疗或应用去铁胺治疗无效的珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)患者超负荷的治疗。
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