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6种治疗多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)的药物

来源:网络收集 收录时间:2021-12-22热度:
【资讯导读】 多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(Multiple Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency,MADD),又被称为戊二酸血症Ⅱ型或戊二酸尿症Ⅱ型,是一种常见的脂肪酸氧化代谢紊乱,为常染色体隐性遗传病。主
  多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(Multiple Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency,MADD),又被称为戊二酸血症Ⅱ型或戊二酸尿症Ⅱ型,是一种常见的脂肪酸氧化代谢紊乱,为常染色体隐性遗传病。主要病理改变为肝细胞、肾小管上皮细胞和心肌细胞脂肪变性,临床表现轻重不一,患者常表现为低血糖、酸中毒、肌无力等。
 
多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
 
  治疗药物
 
  1、核黄素(Riboflavin)
 
  即维生素B2(vitamin B2),戊二酸血症Ⅱ型轻型或迟发型患者对口服核黄素治疗多有效,维生素B2有效型患者预后良好。
 
  2、辅酶Q10(Coenzyme Q10)
 
  辅酶Q,是一种在动物和大多数细菌中普遍存在的辅酶家族。
 
  3、左旋肉碱(L-carnitine)
 
  即左卡尼汀(Levocarnitine)主要作用是向肌肉细胞中线粒体输送脂肪。在代谢类疾病治疗中,广泛使用肉碱促进新陈代谢。
 
  4、甘氨酸(Glycine,Gly)
 
  甘氨酸又名氨基乙酸,是最简单的氨基酸,也是胶原蛋白中最丰富的氨基酸。在急性发作期间,有时给予甘氨酸。
 
  5、苯扎贝特(Bezafibrate)
 
  别名葡萄糖酸钠,为调血脂药,临床上主要用于高脂蛋白血症Ⅰ型、高脂蛋白血症Ⅱ型、高脂蛋白血症Ⅲ型、高脂蛋白血症Ⅳ型和高脂蛋白血症Ⅴ型。
 
  6、β-羟基丁酸(Beta Hydroxybutyric acid)
 
  β-羟基丁酸(β-HB)也称为3-羟基丁酸,能够穿过血脑屏障进入中枢神经系统。
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