【资讯导读】 遗传性血管性水肿（Hereditary angioedema，HAE)，是一种罕见的遗传疾病，具有非常强的遗传倾向，主要表现为皮肤和黏膜水肿。由于基因突变，导致了相应的蛋白质水平和（或）功能异
遗传性血管性水肿（Hereditary angioedema，HAE)，是一种罕见的遗传疾病，具有非常强的遗传倾向，主要表现为皮肤和黏膜水肿。由于基因突变，导致了相应的蛋白质水平和（或）功能异常，最终导致水肿的发生。
肿胀最常见于手臂、腿部、面部、肠道和气道，通常不会发生瘙痒。
本病可发生于任何年龄，但大多数出现于儿童期或少年期，常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物（C1INH）降低等表现，常有家族史。
治疗药物
1、Berinert P（C1 Esterase Inhibitor(Human)）
Berinert P（C1抑制剂）是治疗遗传性血管水肿（HAE）引起的急性腹痛和面部肿胀药物。
2、Cinryze（ViroPharma）
Cinryze（C1酯酶抑制剂）用于青少年和成人HAE患者的常规预防性治疗。
3、Firazyr(Icatibant，艾替班特)
艾替班特(Icatibant）商品名Firazyr，由Shire公司研发的C1酯酶抑制剂缺乏HEA专治药物。
4、Ecallantide（KALBITOR，艾卡拉肽）
艾卡拉肽，Ecallantide（商品名Kalbitor）是用于治疗遗传性血管性水肿（HAE）和心胸外科预防失血的药物。
5、Takhzyro（Lanadelumab）达泽优（拉那利尤单抗）
Lanadelumab（商品名Takhzyro）是一种人单克隆抗体（IgG1类κB），靶向血浆激肽释放酶（pKal）。
6、Ruconest（Conestat alfa）
Ruconest（Conestat alfa，rhC1INC）是一种重组人C1抑制剂（C1INH），用于治疗成人及青少年遗传性血管性水肿(HAE)患者急性发作治疗。
7、丹那唑（Danazol）
丹那唑（Danazol）主要用于治疗子宫内膜异位症。对于遗传性血管性水肿，丹那唑是一种预防选择。
8、Haegarda（C1 esterase inhibitor，C1-INH）皮下注射型[人]C1酯酶抑制剂
Haegarda（C1-INH）作为一种常规预防性药物，用于青少年和成人患者预防遗传性血管水肿（HAE）的发作。
9、Orladeyo（Berotralstat）贝罗曲司他
Orladeyo（berotralstat）用于预防12岁及以上儿童和成人遗传性血管性水肿（HAE）发作。
