【资讯导读】 先天性高胰岛素性低血糖血症（Congenital Hyperinsulinemic Hypoglycemia，CHI）又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症(PHHI)，是一种罕见的遗传性内分泌疾病。其特征是胰岛素分泌过量或不
先天性高胰岛素性低血糖血症（Congenital Hyperinsulinemic Hypoglycemia，CHI）又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症(PHHI)，是一种罕见的遗传性内分泌疾病。其特征是胰岛素分泌过量或不受血糖调控及反复发作的严重低血糖，需迅速积极治疗，以避免神经系统后遗症。
包括药物治疗和外科手术治疗。治疗目标是将血糖维持在3.5mmol/L以上。对于餐后高胰岛素血症性低血糖，首先需调整饮食结构。
治疗药物
1、葡萄糖（glucose）
肠胃外葡萄糖输注：静脉葡萄糖输注以维持血糖正常。
2、胰高血糖素（glucagon）
胰增血糖素/抗胰岛素/胰岛素B，与胰岛素相对抗，起着增加血糖的作用，亦称升血糖素，多为注射制剂。
3、二氮嗪（Diazoxide）
KATP通道校正剂，速效降压药，降压明显时，使肾血流量和肾小球滤过率暂时降低，但持续时间不长。
4、氯噻嗪（chlorothiazide）
利尿药及降压药，用于多种类型水肿及高血压病。
5、奥曲肽（Octreotide）
人工合成的生长抑素类似物，作用与生长抑素相似，但作用持续时间更长，对胃酸、胰酶、胰高血糖素和胰岛素的分泌有抑制作用。
6、兰瑞肽（LAR，Lanreotide）
即长效奥曲肽缓释剂，每月注射长效生长抑素类似物已被验证为CHI治疗和管理的有效选择。
7、硝苯地平（Nifedipine）
硝苯地平一种L型钙通道阻滞剂，通过防止钙超负荷直接保护心肌细胞，主要作为降压药使用。
8、Zegalogue（dasiglucagon）达西高血糖素
Dasiglucagon是目前用于治疗6岁及以上儿童和成人
糖尿病患者严重低血糖的胰高血糖素类似物。
其他
1、西罗莫司(Rapamycin)
西罗莫司（雷帕霉素）是一种具有抗增殖能力的免疫抑制剂，可抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）。
2、胰高血糖素样肽-1受体拮抗剂：Exendin-（9-39）
Exendin-（9-39）降低cAMP水平并抑制胰岛素分泌，从而提高空腹血浆葡萄糖水平。
3、生酮饮食
生酮饮食已被用作难治性癫痫和缺血和兴奋性毒性实验模型的辅助治疗选择。
