【资讯导读】 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）又称为原发性肺动脉高压，是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）又称为原发性肺动脉高压，是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
病发后患者可有呼吸困难、胸痛、头晕等表现。
特发性肺动脉高压(IPAH)主要治疗的目的在于改善右心功能，治疗的目标是控制症状并减缓疾病的进展。治疗措施主要为药物治疗和手术治疗。
治疗药物
前列环素通常被认为是对PAH有效的治疗方法。
3、依前列醇（Epoprostenol）
依前列醇商品名Flolan，有抗血小板和舒张血管作用，主要用于治疗（原发性）肺动脉高压（PAH）。
4、伊洛前列素（Iloprost）
伊洛前列素商品名Ilomedine，是前列环素（PGI 2）的合成类似物，用于治疗肺动脉高压（PAH）。
5、曲前列素（Treprostinil）
曲前列素是合成前列环素（PGI 2）的类似物，用于治疗NYHA II-IV级症状患者的肺动脉高压的血管扩张剂。
6、司来帕格（Selexipag）
司来帕格商品名优拓比（Uptravi），是一种高选择性和长效的非前列腺素类前列环素受体(IP受体)激动剂。
他达拉非是一种环磷酸鸟苷（cGMP）特异性磷酸二酯酶5（PDE5）可逆抑制剂，可以扩张肺部的血管，从而降低肺动脉压力。
10、利奥西呱（Riociguat）
利奥西呱是可溶性鸟苷酸环化酶(SGC)的刺激物，用于治疗两种形式的肺动脉高压(PH)。
注：临床治疗还使用多种类型的药物和方案予以联合治疗。特发性肺动脉高压的治疗周期一般为1-3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
