赦癫易

赦癫易又名喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准，文献报道的使用剂量为18C200 mg/kg/day，美国TSC共识上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day，其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到100C150 mg/kg/day。该药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentric visual field defects）。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25％C50％，儿童患者约15％，婴幼儿约15％C31％。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物；目前均推荐TSC患者如果服用该药物，建议由眼科医生定期行动态视野检查（kinetic perimetry），以早期患者可能出现的视野缺损。也有人建议采用视网膜电图（electroretinography）行常规检测，但是该技术还没有得到很好的推广。在TSC患者中，如果癫痫控制不良，其带来的认知功能下降后果更加严重，因此目前很多医生均将喜保宁视野缩小的副作用视为不可避免的遗憾，否则其后果将更加严重。由于该药物存在着视野缩小的可能性，所以有学者建议如果患儿已经没有癫痫发作超过6个月，则可以考虑停用该药物，但是停用喜保宁后有癫痫重新发作的可能性。