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治疗X-连锁淋巴增生症(XLP)的两款药物推荐

问题解答时间: 2020-10-30 15:58问题解答作者: 药房 问题关注: 

X连锁淋巴增生症(X-linked Lymphoproliferative Disease,XLP) 又称X连锁淋巴组织增生综合症,邓肯病(Duncan’s disease),或 Purtilo综合症(Purtilo syndrome),是一种由基因突变导致的X连锁隐性遗传病。

患者无法对Epstein-Barr病毒(EBV)产生免疫反应,EB病毒感染后出现暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤等。

只有造血干细胞移植才能治愈该疾病,预后与治疗方式有关。如果不进行骨髓移植,则70%的患者将无法生存到10岁以上。

治疗药物

爱泼斯坦 – 巴尔病毒(Epstein-Barr,EBV)感染可导致肝坏死或骨髓衰竭,后来的并发症包括血红蛋白低球蛋白血症,恶性淋巴瘤,再生障碍性贫血或噬血细胞综合症,需要对症治疗。

X-连锁淋巴增生症(XLP)

1、利妥昔单抗(Rituximab )

如果检测到患者感染EBV病毒,使用抗CD20单克隆抗体治疗有助于缓解症状。

利妥昔单抗,以商品名/美罗华Rituxan等销售,是针对蛋白质CD20的嵌合单克隆抗体,其主要存在于免疫系统B细胞的表面。利妥昔单抗用于治疗某些自身免疫疾病和癌症。

X-连锁淋巴增生症(XLP)

2、Gamifant(Emapalumab-lzsg)依帕伐单抗注射液

Gamifant是一种干扰素γ(INFγ)阻断抗体,用于难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)儿童(新生儿及以上)和成人患者的治疗。


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X-连锁淋巴增生症(XLP)

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