【资讯导读】 血友病（Hemophilia）是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
血友病（Hemophilia）是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
本病预后与凝血因子缺乏程度有关，对于重症患者，治疗只能尽量延缓关节的受累，无法完全避免致残的风险。
根据缺乏的凝血因子不同，可将血友病分为：.
一、血友病A（FⅧ缺乏症）
由于人体缺乏活性凝血因子Ⅷ（FⅧ）而引起，是临床上需常见的遗传性出血性疾病，在所用血友病患者中约占80%~85%。按血浆FⅧ:C的活性还可以分3型。
（1）重型：FⅧ:C活性低于1%。
（2）中型：FⅧ:C活性1%~5%。
（3）轻型：FⅧ:C活性6%~30%。
二、血友病B（FⅨ缺乏症）
由于人体缺乏活性凝血因子Ⅸ（FⅨ）而引起，在所用血友病患者中约占15%~20%。
治疗药物
1、海莫莱士（人凝血因子VIII）
2、康斯平(人凝血因子VIII)
3、百因止（人凝血因子VIII)
其他抗血友病因子药物
4、KOVALTRY（抗血友病因子[重组因子VIII]）
Kovaltry是一种是未经修饰的重组因子VIII化合物，用来替代A型血友病患者缺乏的凝血因子（凝血因子VIII或抗血友病因子）的药物。
5、NovoEight（turoctocog alfa）重组人凝血因子Ⅷ
是诺和诺德第三代重组凝血因子VIII产品NovoEight，利用了基因重组及蛋白纯化技术。
6、ESPEROCT（Turoctocog alfa pegol，N8-GP）（长效化凝血因子VIII）
ESPEROCT是丹麦诺和诺德（Novo Nordisk）公司开发的长效化的先天性凝血因子VIII。
7、绿茵芷（注射用重组人凝血因子VIII）GreenGene F(beroctocog alfa)
GreenGene F其止血优良率91.3%，预防出血优良率89.4%。
8、Alprolix Trockensub(凝血因子IX(重组）、Fc融合蛋白)赛玖凝
Alprolix（Coagulation Factor IX[Recombinant]，Fc Fusion Protein）是重组融合蛋白，可暂时取代有效止血所需的缺失凝血因子IX。
9、Idelvion（凝血因子IX[重组]白蛋白融合蛋白)
Idelvion（albutrepenonacog alfa）是获得批准的首款凝血因子-白蛋白融合蛋白产品，也是为在血液中持续更长时间而在美国获得批准的第二款改进型因子IX融合蛋白产品。
10、Rebinyn（Nonacog beta pegol，N9-GP）（长效化凝血因子IX）
诺和诺德（Novo Nordisk）Rebinyn长效因子IX药物，Rebinyn在体内的半衰期是因子IX老药（如辉瑞BeneFix）的大约5倍，这降低了为控制出血而进行输液的次数。
11、舒友立乐（艾美赛珠单抗）Hemlibra（Emicizumab）
艾美赛珠单抗是用于治疗血友病A的人源化双特异性抗体，过去针对A型血友病主要采取凝血因子替代治疗。
12、Vonvendi（von Willebrand factor,rVWF）重组血管性血友病因子
Vonvendi（rVWF）是唯一的重组血管性血友病因子(VWF)替代疗法，用于VWD成人患者按需治疗和出血事件控制。
其他药物
13、去氨加压素（Desmopressin）
去氨加压素（Desmopressin）以商品名DDAVP等销售，是用于治疗尿崩症、尿床、血友病A、血管性血友病和高血尿素水平的药物。
14、传明酸（氨甲环酸，Tranexamic_acid，TXA）
传明酸（氨甲环酸）是一种蛋白酶抑制剂。
15、Amicar(氨基己酸，Aminocaproic Acid)
氨基己酸是抗纤维蛋白溶解药，商品名Amicar（氨基己酸），经FDA批准用于治疗因纤维蛋白溶解活性升高引起的急性出血。
其他
饮食调理
血友病患者在积极治疗的同时，还要重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，合理膳食，保证机体能量和营养物质的摄入，有利于维持免疫力，增强体质。
