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3种治疗Leber遗传性视神经病变(LHON)的药物

来源:网络收集 收录时间:2021-12-28热度:
【资讯导读】 Leber遗传性视神经病变(Leber Hereditary Optic Neuropathy,LHON)又称为Leber病或家族性视神经病变,是一种线粒体遗传(母系遗传性疾病)视网膜神经节细胞(RGCs)及其轴突的变性,导致急
  Leber遗传性视神经病变(Leber Hereditary Optic Neuropathy,LHON)又称为Leber病或家族性视神经病变,是一种线粒体遗传(母系遗传性疾病)视网膜神经节细胞(RGCs)及其轴突的变性,导致急性或亚急性中央视力丧失,男性患者居多,常于15~35岁发病。
 
  主要临床表现为双眼先后发生的无痛性视力突然急剧下降,疾病早期视盘充血、毛细血管扩张,进展至后期视神经萎缩。
 
Leber遗传性视神经病变
 
  治疗药物
 
  1、艾地苯醌(Idebenone,IDBN)
 
  艾地苯醌,商品名包括Raxone/Sovrima/金博瑞/申维,主要作用慢性脑血管病及脑外伤等所引起的脑功能损害。
 
  2、生育三烯酚(Tocotrienol)
 
  生育三烯酚是维生素E(生育酚,Tocopherol)代谢后形式,在治疗LHON小型开放试验中取得了一些成功,可逆转早发性视力丧失。
 
  3、维生素C(Ascorbic Acid)
 
  著名的抗坏血酸,和艾地苯醌联用。
 
  基因治疗被认为是最有可能治愈LHON的方法,临床试验计划在进行。
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