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7种治疗卟啉病的药物推荐

来源:网络收集 收录时间:2021-12-24热度:
【资讯导读】 卟啉病(Porphyria)又名血紫质病,是由于血红素合成过程中,某些酶活性缺乏,引起卟啉或其前体的浓度异常升高,并在组织中蓄积,引起细胞损伤的一类疾病。
  卟啉病(Porphyria)又名血紫质病,是由于血红素合成过程中,某些酶活性缺乏,引起卟啉或其前体的浓度异常升高,并在组织中蓄积,引起细胞损伤的一类疾病。
 
  卟啉病的分型上分出了很多种类型,最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。
 
  在治疗上由于是遗传性疾病,所以治疗上只是以对症治疗为主。
 
卟啉病
 
  治疗药物
 
  1、血红素(Haematin)
 
  血红素(商品名Panhematin)需要在发作的早期使用,有效性因人而异。
 
  2、西咪替丁(Cimetidine)
 
  西咪替丁是一种抑制胃酸产生的组胺H 2受体拮抗剂,抑制ALA合酶活性。
 
  3、羟氯喹(Hydroxychloroquine)
 
  羟氯喹作用和机制与氯喹类似,有抗炎、调节免疫、抗感染、光滤、抗凝等作用。
 
  4、氯喹(Chloroquine)
 
  氯喹用于预防和治疗已知疟疾,用于增加卟啉的分泌。
 
  5、Scenesse(Afamelanotide)
 
  Scenesse作为一种强效的抗氧化和黑色素生成剂发挥作用,可为全部皮肤(全部表面)提供光保护作用。
 
  6、药物级β-胡萝卜素(Beta carotene)
 
  药物级β-胡萝卜素可用于治疗是先天性红细胞生成性卟啉症(CEP)的光敏性。
 
  7、Givlaari(givosiran)
 
  Givlaari(givosiran)治疗急性肝卟啉症(AHP)成人患者。
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